Características clínicas e demográficas de pacientes pediátricos com fibrose cística acompanhados no Hospital de Clínicas de Porto Alegre no ano de 2009 / Clinical and demography characteristics of cystic fibrosis patients attending at the Hospital de Clínicas de Porto Alegre during 2009

INTRODUÇÃO: O diagnóstico precoce, o acompanhamento e o tratamento dos fibrocísticos têm levado o crescente aumento da sobrevida. O objetivo deste estudo é descrever os pacientes pediátricos com FC em acompanhamento no HCPA em 2009. MÉTODOS: As variáveis analisadas foram: idade, gênero, idade ao diagnóstico, número de consultas e internações, resultado de cultura de escarro, swab ou aspirado de orofaringe, estado nutricional, comprometimento hepático, provas de função pulmonar, tratamento realizado e óbitos constatados. RESULTADOS: A idade média foi de 10,8 anos (DP=4,28). Cinquenta e cinco pacientes eram do gênero masculino (49,1%). A mediana de idade no diagnóstico foi de 0,48 anos. Cento e sete (54,2%) compareceram entre três a quatro consultas ambulatoriais (média 3,4 consultas/ano). Setenta e um pacientes não internaram (64%), 33 pacientes internaram uma vez (29,7%), cinco pacientes (4,55%) duas vezes e os demais internaram mais de três vezes ao ano. A prevalência de Staphylococcus aureus meticilino-sensível na via aérea foi 74,6%, Staphylococcus aureus meticilino-reistente 8,41%, Pseudomonas aeruginosa 42,99% e a de Complexo Burkholderia cepacia 24,29%. Oitenta e três pacientes (74,1 %) eram eutróficos. A solução salina hipertônica foi administrada em 79,43% dos pacientes, dornase alfa em 57%, colomicina em 42,99%, tobramicina em 30,84%, enzimas pancreáticas em 90,65%, azitromicina 33.6%, ácido ursodesoxicólico em 42,11% dos pacientes. A função pulmonar foi estudada em 78 pacientes, não havendo diferença significativa dos resultados entre os grupos etários avaliados nos anos de 2005 (p=0,670) e 2009 (p=0,482). Constatados dois óbitos durante 2009 por insuficiência respiratória. CONCLUSÃO: Nossos resultados são semelhantes aos demais centros de fibrose cística

INTRODUCTION: Early diagnosis, monitoring and treatment of cystic fibrosis has led to increasing survival. Aim: To describe pediatric patients with CF followed at the HCPA in 2009. METHODS: The variables analyzed were age, gender, age at diagnosis, number of visits and hospitalizations, results of sputum culture, throat swab or aspirate, nutritional status, liver condition, pulmonary function tests, treatment given, and recorded deaths. RESULTS: The mean age was 10.8 years (SD=4.28). Fifty-five patients were males (49.1%). The median age at diagnosis was 0.48 years. One hundred and seven (54.2%) paid three or four medical visits (mean 3.4 visits/year). Seventy-one patients were not hospitalized (64%), 33 patients were hospitalized once (29.7%), five patients (4.55%) twice, and the others were hospitalized more than three times a year. The prevalence of methicillin-sensitive Staphylococcus aureus in the airways was 74.6%, methicillinresistant Staphylococcus aureus, 8.41%, Pseudomonas aeruginosa, 42.99%, and Burkholderia cepacia complex, 24.29%. Eighty-three patients (74.1%) were eutrophic. Hypertonic saline solution was administered to 79.43% of patients; dornase alfa to 57%, colomicine, 42.99%; tobramycin, 30.84%; pancreatic enzymes, 90.65%; azithromycin 33.6%; and ursodeoxycholic acid to 42.11% of patients. Pulmonary function was studied in 78 patients, and there was no significant difference in results between age groups tested in 2005 (p=0.670) and 2009 (p=0.482). Two deaths were recorded in 2009 due to respiratory failure. CONCLUSION: Our results are similar to those of other cystic fibrosis centers

Complicações em pacientes com fibrose cística / Complication of cystic fibrosis

A Fibrose Cística é uma doença genética, complexa, que compromete principalmente os aparelhos respiratório e digestivo. O diagnóstico precoce e o avanço das estratégias terapêuticas têm levado a um marcado aumento da sobrevida; no entanto, as complicações respiratórias e digestivas têm contribuído significativamente para importante morbimortalidade especialmente nos pacientes adultos. A progressão da doença respiratória pode causar complicações tais como hemoptise, pneumotórax e reações de hipersensibilidade pela colonização da via aérea por fungos. A doença gastrintestinal pode também ser complicada pela síndrome da obstrução intestinal distal.

Cystic Fibrosis is a complex genetic disease that damages especially the respiratory and the digestive systems. An early diagnosis and the advances in therapeutic strategies have led to a remarkable increase in survival rates. However, respiratory and digestive complications still contribute significantly to important mortality, especially in adult patients. The progress of respiratory disease may result in complications such as hemoptysis, pneumothorax and hypersensibility reactions due to fungi colonization of the airways. The gastrintestinal disease has also led to complications such as the distal intestinal obstruction disease.